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结节性硬化症面部血管纤维瘤
结节性硬化
会致死吗?
答:
多数
结节性硬化症
患者寿命和正常人相同,不受影响。结节性硬化症本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病,以条叶状色素减退斑、
面部血管纤维瘤
、癫痫、智力障碍为主要表现。本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。在婴儿期发病较重者预后较差,有3%的患者在第一年即死亡,28%的患者在...
结节性硬化
有什么症状?
答:
第一、它有皮肤的损害,特征是口鼻三角区的皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,针尖样大小,如果用手按可能会褪色。第二、神经系统的损害,癫痫可能是
结节性硬化
的神经症状,智能减退、多进行性加重。第三、眼部的症状,眼底检查可以发现。另外肾脏的病变,肾
血管
平滑肌和肾囊肿最常见,表现为无...
结节性硬化
多发于什么年龄?
答:
结节性硬化
的诊断依据主要是临床症状,其主要指征有11个,包括
面部血管纤维瘤
或前额斑块、多发性视网膜错构
瘤结节
、皮质结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等。结节
硬化症
发病的年龄是不确定的,可能在任何年龄段都有发病的,可能结节硬化症是一种游戏线性加粗,所有人遗传的神经皮肤综合症涉及人体,其他器官对...
结节性硬化症
初期表现?
答:
肺淋巴管肌瘤病(LAM)累及肺部常见于育龄女性患者,是结缔组织、平滑肌及
血管
过度生长形成网状
结节
与多发性小囊性变,可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。7.骨骼病变 骨质硬化,颅骨
硬化症
最为常见,亦好发于指、趾骨,为骨小梁增生所致;囊性变,全身骨骼均可受累,X线可发现;脊柱裂和多...
3个月宝宝
结节性硬化
?
答:
宝宝
结节性硬化症
通常是因为常染色体显性遗传所导致的,此疾病出现之后患者的双颊以及下颌部、前额等皮肤会出现淡红色或红褐色的丘疹,另外宝宝的神经系统也会出现一些症状,比较典型的就是智力低下。对宝宝的成长影响是很大的,那么宝宝得了结节性硬化症之后应该怎么办呢?宝宝结节性硬化疾病不仅会出现皮肤...
结节性硬化症
神经
纤维瘤
是什么?
答:
也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是
面部
皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,
结节性硬化症
被收录其中。 [...
结节性硬化
什么症状?
答:
结节性硬化症
的症状有以下几个方面的表现:第一,皮肤损害。特征
性症
状是口鼻三角区皮肤
血管瘤
,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,90%在4岁以前就可出现。第二,神经系统损害。可出现癫痫、智能减退,少数患者有颅压增高、神经系统阳性体征等。第三,眼部症状。50%患...
结节性硬化
有哪些表现及如何诊断?
答:
结节性硬化症
(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是
面部
皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。典型症状 面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智力...
结节性硬化症
症状有没有就是
脸上
长疙瘩,别的症状都没有的?
答:
结节性硬化症
(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化,Bourneville病。可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构
瘤
病),是源于外胚层的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层,内胚层器官如心、肺、骨,肾和胃肠等。临床以
面部
皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征。有的患者可仅有...
结节性硬化症
的表现是什么?
答:
结节性硬化症
(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是
面部
皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。临床表现根据受累部位不同,可有不同...
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