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结节性硬化指甲纤维瘤
结节性硬化
是什么?
答:
结节性硬化
症可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智力减退。
结节性硬化
可以恢复治疗么?
答:
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,
结节性硬化
症被收录其中。 [1] 别称 Bourneville病 英文名称 tuberous sclerosis 就诊科室 神经内科 多发群体 儿童期发病,男多于女 专家解读 请点击输入图片描述 结节性硬化症的临床表现有哪些 结节性硬化症主要表现有面部血管
纤维瘤
、智力...
结节性硬化
怎么确诊?有什么症状呢?
答:
结节性硬化
的确诊需要结合临床特征、影像学检查和基因检测。临床特征包括皮肤损害、神经系统损害、精神障碍等。皮肤损害中最具诊断意义的是口鼻三角区皮脂腺瘤,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。此外,还有鲨鱼皮斑、
甲床
下
纤维瘤
等。神经系统损害以癫痫发作最常见,多在2-...
结节性硬化
的症状是什么?
答:
得了
结节性硬化
症皮肤的症状首先是面部的出现血管
纤维瘤
,很多在鼻唇沟或者是鼻部两侧,一般是散在发生的
结节性硬化
有哪些表现及如何诊断?
答:
结节性硬化
症是一种遗传病,是常染色体显性遗传病,这类患者往往表现为进行性的智力下降,有的会有癫痫发作,有的在面部或者是腰部有典型的结节出现。这类患者癫痫发作的时候,可以针对性地口服一些抗癫痫的药物进行治疗,但是一般会有进行性的智力减退,五岁以后会很明显一些,可以看出智力越来越跟不上...
怎样治疗
结节性硬化
症?
答:
结节性硬化
症,目前尚无特异性治疗方法,主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作,降颅压等等,婴儿痉挛症的患者可给予ACTH,脑脊液循环受阻者可以行手术治疗,面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣,癫痫发作和智能减退,该病为常染色体显性遗传,散发...
什么是
结节性硬化
?
答:
主要包括大脑、皮肤、心脏、肝脏、肾脏、肺脏等器官。
结节性硬化
临床症状轻微,常在五岁以前发病,青春期或者成年后也有发病的,患者一般以癫痫为主诉就医,通常都会有智力障碍,典型表现是头面部血管
纤维瘤
、癫痫发作和智力发育障碍为主的三联征,但是同时出现率比较少见。谢谢大家收听。
结节性硬化
有哪些特征?
答:
其中3个以上的色素脱失斑和
甲床
下
纤维瘤
是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。2.神经系统损害(1)癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫...
结节性硬化
有哪些特征?
答:
其中3个以上的色素脱失斑和
甲床
下
纤维瘤
是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。2.神经系统损害 (1)癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫...
结节性硬化
有多严重?
答:
偶尚有肢体瘫痪、共济失调不自主动作等症状少数病人因室管膜下小
结节
阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。3.其他表现 本病常合并有其他脏器的肿瘤,如骨肿瘤肺囊
性纤维肿瘤
,心横纹肌瘤、口腔
纤维瘤
或乳头状瘤等;视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一通常位于眼球的后极呈黄白或灰黄色而略带...
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