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结节性硬化指甲纤维瘤
结节性硬化
症如何确诊?
答:
结节也可发生在其他脏器部位,在心脏表现为横纹肌瘤,在
结节性硬化
症的小儿中发生率高达50%,有横纹肌瘤的
结节硬化
症患儿,大约有1/4在生后数日内死于心功能衰竭。大约有50%-80%的病例有多发性肾脏肿痛,常为良性。肺脏较少波及,可表现为囊性变或
纤维
样变。其他器官也可有错构
瘤
表现。二、临床表现 ...
结节性硬化
有没有不发病的?
答:
结节性硬化
症没有不发病的。结节性硬化病是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,其特征为面部血管
纤维瘤
、癫痫及智力发育迟钝。主要是它可侵犯多个脏器及组织,而且任何器官或组织几乎均可能会受累,它的临床症状可因病变部位的不同而复杂多样。结节性硬化病主要是家族性常染色体显性遗传或...
如何治疗
结节性硬化
症?
答:
结节性硬化
症治疗方法具体如下:1、依据累及部位选择治疗方法:出现癫痫,以抗癫痫药物为主,婴儿痉挛发作,首选治疗为氨已烯酸;2、根据发作类型选择药物:部分性发作可选择卡马西平等;3、针对病因进行治疗:依维莫司和西罗莫司属于m-Tor抑制剂,可抑制体内肿瘤生长,包括颅内SEGA、肾脏肾血管;4、皮肤...
结节性硬化
有哪些表现及如何诊断?
答:
第2点,有面部的血管
纤维瘤
损害。第3点,有3个以上的皮肤色素减退斑。除此之外,如果患者还有认知功能减退、有癫痫发作,基本上是可以做出这一种临床诊断的。如果有一定的条件,可以进行基因的检查,有明确的确诊意义的。这种疾病是神经内科比较常见的一种遗传性疾病,患者发病年龄非常年轻,会出现神经系统...
结节性硬化
症的症状有哪些?
答:
结节性硬化
症的症状有:1.肾脏病变等情况。2.眼部红肿,出现黄白色环状损伤。3.会出现心脏和肺部病变。4.会出现神经系统损伤。可以通过头颅平片或者是脑电图,脑积液的方式来进行检查。一定要早发现早治疗,千万不要一拖再拖。
小儿
结节性硬化
的寿命是多大?
答:
结节性硬化
症是一种常染色体显性遗传病锛阳性家族史者占20%-30%。外显率可变。本病发病年龄较早,有时出生时即可发病,但不易觉察。典型三联症即:面部血管
纤维瘤
、癫痫、智力低下,但同时出现该三联症者只占很少一部分人。其他相关症状包括甲周纤维瘤、鲨鱼皮样斑、色素减退斑、皮肤纤维瘤、咖啡斑...
结节性硬化
能国家免费治疗吗
答:
不会全部免费。
结节性硬化
症又称Bourneville病,是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,该病患者皮肤、脑、眼睛、口腔、心脏、肺脏、肾脏、肝脏和骨骼等多部位器官都可发生良性错构瘤,主要表现为癫痫、智力障碍、皮肤白斑和面部血管
纤维瘤
等症状。
蝴蝶
结节性硬化
症症状表现?
答:
蝴蝶
结节性硬化
症患者有可能会表现出如下的症状:1、可能存在脊柱相关的疼痛。患者往往会表现为经常会出现腰背部或者肩背部的疼痛,并且在患者过度劳累、大量负重之后,有明显加剧的表现。2、有可能会出现外形上的畸形。如果由于椎体的畸形导致患者出现脊柱侧弯,往往会出现患者的肩部、脊柱、胸廓、骨盆、下肢...
结节性硬化
症能活多久?
答:
回答:
结节性硬化
症是一种常染色体显性遗传的神经科疾病,会于儿童期发病,会出现脑、皮肤、周围神经及肾脏等多器官损害。临床表现主要为面部皮脂腺瘤、智能减退和癫痫发作,该病的预后与器官的受累情况及病变的程度有关,具体情况为: 1.频繁发作癫痫会导致各种并发症,甚至会有生命危险。 2.心脏横纹肌瘤体积较...
结节性硬化
如何鉴别诊断?
答:
结节性硬化
症的临床表现有很多,首先患者会有皮肤损害症状,一般会出现在口鼻三角区,而且在这个区域会发现一些皮脂腺瘤。其次就是结节性硬化症还会影响到人的神经系统,所以在发病时患者可能会有癫痫症状,也会导致智力减退,严重的情况下情绪会不太稳定,甚至还会偏瘫。
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