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多发结节性硬化症
结节性硬化症
初期表现?
答:
概述 病因 症状 治疗 检查 百度百科
结节性硬化症
(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。2018...
结节性硬化症
初期表现是什么?
答:
“1、皮肤症状
结节性硬化症
初期的时候皮肤损害是最为常见的,并且皮肤症状也是诊断此疾病的重要依据。大概有90%的患者会出现皮脂腺瘤,主要分布在脸颊两侧、前额部、眼睑、鼻部等等,外观是淡红色或红褐色的丘疹。另外85%的患者会出现色素脱失斑,这种斑点是不规则的,通常出现在躯干及上下肢部位。还有20...
结节性硬化症
晚期?
答:
结节性硬化症
晚期一般有以下症状病变:1.肾脏病变 肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿最常见,表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等。2.心脏病变 47%~67%患者可出现心脏横纹肌瘤,该肿瘤一般在新生儿期最大,随年龄增大而缩小至消失,可引起心力衰竭,是本病婴儿期最重要的死亡原因。3.肺部...
结节性硬化
分为哪几类?
答:
结节性硬化症
因常侵犯多个脏器及组织,并且任何器官或组织几乎均可受累故临床表现因病变部位的不同而复杂多样.但以癫痫发作面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见.有的病人可仅有三症之一,亦有完全无症状而于病理检查时发现者.目前本病无特异性治疗方法对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用脱水剂...
结节性硬化
怎么确诊?有什么症状呢?
答:
结节性硬化
的检查:1、肺片检查结果,可见蜂窝状弥散性囊形阴影。2、头颅X线片与CT扫描,大部分病人可见钙化脑结节。CT扫描可见脑室周围密度增高,及
多处
散在结节状阴影,好像烛泪状凸出。3、脑电图呈发作波及高波幅失律。4、手足指骨X线片商可见假囊样损害,而且掌跖骨皮质有不规则增厚,脊椎、骨盆或...
结节性硬化症
早期症状?
答:
少数病人因室管膜下小
结节
阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。3.其他表现 本病常合并有其他脏器的肿瘤,如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤,心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等;视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一,通常位于眼球的后极。呈黄白或灰黄色而略带闪光,圆形或椭圆形,表面稍隆起而不...
结节性硬化症
发病顺序?
答:
结节性硬化症
因为发病的部位不同,症状表现各有不同,如果是4岁的宝宝患有结节性硬化症,在脸上的主要表现就会是有蚕豆大小,而且很坚硬的丘疹,
结节性硬化症
会一直病变吗?
答:
结节性硬化
病本是属于一种常见的常染色体显性遗传性。这种疾病本身,它是属于斑痣性错构瘤病的一种,这种疾病治疗起来比较麻烦,很多人都没有办法彻底根治,因为这是一种遗传性的中枢性疾病,一般临床表现可能会出甲周纤维瘤,或者是口腔乳头瘤等,期中有必要的话,可以选择使用刮除法,或者是休谟把激光...
结节性硬化症
多大发病?
答:
90%在4岁前出现,随年龄增长而增大,很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑,在紫外灯下观察尤为明显,见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑,略高出正常皮肤,局部皮肤增厚粗糙,呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤,又...
结节硬化症
有没有不发病的?
答:
结节性硬化症
是一种常染色体显性遗传的神经科疾病。多于儿童期发病,该病根据受累部位的不同,可有不同的临床表现,典型表现如下:第一,皮肤损害。口鼻三角区出现皮脂腺瘤,对称蝶形分布,颜色为淡红色或红褐色,针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,加压可褪色。第二,神经系统损伤。主要神经症状为癫痫,发病...
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