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ehlersdanlos综合征
Ehlers
-
Danlos 综合征
答:
【答案】:B Marfan
综合征
可因胶原代谢缺陷,
Ehlers-Danlos综合征
可因胶原形成 异常,而发生先天性动脉中层缺陷,导致动脉瘤。白塞综合征可因动脉非细菌性炎症而形成动脉瘤。
Ehlers
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Danlos综合征
的介绍
答:
Ehlers-Danlos综合征
又称先天性结缔组织发育不全综合征,是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出,指有皮肤和血管脆弱,皮肤先天性结缔组织发育不全综合征是由Ehlers(1901)与Danlos(1908)提出,指有皮肤和血管脆弱,皮肤弹性过强关节活动过大3大主
症的
一组遗传性疾病。
请问veds
综合征
是什么病?
答:
典型的
Ehlers
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Danlos 综合征
表现为皮肤弹性过大,关节伸展过度;与之相比,vEDS 更加少见,患者可表现为皮肤菲薄透明,并伴有其他威胁生命的症状,比如动脉夹层、自发性动脉破裂、子宫破裂、胃肠道穿孔等。其发病年龄更轻,预后更差。vEDS 是一种由位于 2 号染色体上 COL3A1 基因突变所致的常染色体显性...
Ehlers
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Danlos综合征
的临床表现
答:
具有3大主征,即皮肤及血管脆弱;皮肤弹性过强,可牵引出很长的皮襞,皮肤变薄;关节活动度过大,可做自动、被动的关节过度伸屈。常继发感染,有时可合并先天性心脏病。并发症:合并先天性心脏病,常继发感染。
Ehlers
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Danlos综合征
的预后预防
答:
预后:该
征
无根治方法常继发感染,影响健康危及生命。预防:预防合并感染。防止外伤,预防血管破裂所致大出血。弹性过强,关节活动过大3大主
症的
一组遗传性疾病。该征无根治方法。
Ehlers
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Danlos综合征
的发病机制
答:
病理证实皮肤组织中的真皮层结缔组织增加,胶原纤维的走行不规则并发生断裂。近代生化学研究已查明本征患者由于体内缺乏必要酶和黏多糖代谢异常,使结缔组织中胶原分子有明显的缺陷。因免疫系统的网状内皮细胞也来自中胚层组织因而有不同程度的免疫功能低下。
Ehlers
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Danlos综合征
的病因
答:
本
症的
病因目前尚不十分清楚。一般认为是在胚胎期,由于中胚层细胞发育不全而引起。因多有血缘婚姻史,故认为是一种显性遗传性疾病。
Ehlers
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Danlos综合征
的检查
答:
实验室检查:实验室检查血浆免疫球蛋白减低,时有高脂血症。束臂试验阴性。其它辅助检查:1.皮肤活检可见弹力纤维与胶原纤维增多而胶原纤维互相结合不佳。2.X线检查 可见皮下组织内有多个小结节状钙化阴影,时有牙齿异常和骨骼结构不良如尺桡骨的骨性结合、颅骨的骨化延迟等征象。
皮肤松弛症诊断及鉴别诊断
答:
皮肤松弛症的诊断通常基于其明显的临床特征,诊断过程相对直接。然而,在做出诊断时,我们需要与一些相似病症进行鉴别,例如
Ehlers
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Danlos综合征
、弹性纤维性假黄瘤和多发性神经纤维瘤。Ehlers-Danlos综合征主要表现为皮肤弹性过度,而非松弛。尽管皮肤弹性增强,但患者易形成瘢痕,整体皮肤外观可能正常,但其脆性...
胸主动脉动脉瘤简介
答:
胸主动脉动脉瘤通常与先天性结缔组织异常相关,如
Ehlers
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Danlos综合征
和马方综合征,这两种情况可能导致主动脉近端的中层囊状坏死,进而形成典型的梭状动脉瘤(参见第270节关于结缔组织遗传性疾病的章节)。尽管如此,动脉瘤的另一个不常见原因是三期梅毒,这种情况下的动脉瘤通常出现在主动脉根部和升主动脉...
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