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结节硬化症面部皮脂腺瘤早期
什么是
结节
性
硬化
?
答:
结节
性
硬化病
(tuberous sclerosis)又称Bourneville病,Epiloia,是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,其特征为
面部
血管纤维瘤、癫痫及智力发育迟钝。结节性硬化多为常染色体显性遗传,也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节,皮肤(面部)
皮脂腺瘤
。其他脏器肿瘤。典型症状为:面部...
结节
性
硬化症
的表现有什么?
答:
2、神经系统损害
结节
性
硬化症
的患者有70~90%的人会有癫痫发作。频繁发作的患者可能会有稳定固执和痴呆的性格改变。部分患者可能会出现进行性的加重和智力减退,通常还会伴有行为幼稚,情绪不稳定,容易冲动和思维混乱等精神异常症状,而且智力减退的症状几乎是所有癫痫发作的患者都会出现的。3、眼部症状 结...
什么事
结节
性
硬化症
?
答:
2、神经系统损害 癫痫是该病的主要神经系统症状,一般会先出现痉挛时期,然后到局部局灶性或复杂性发作,最后全身性全身性发作。如果伴有皮肤的色素沉着,则可以诊断为
结节
性
硬化症
。
早期
癫痫患者容易出现智力低下,智力发育迟缓严重并伴有精神症状表现,如情绪不稳定、婴儿行为、冲动和思维障碍等。3、眼部...
结节
性
硬化
都有什么特征呢?从小就有,能好起来么?
答:
[典型症状]1.皮肤损害 特征是口鼻三角区
皮脂腺瘤
,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最具特征的皮损。 2.神经系统损害 (1)癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自婴幼儿期开始,发作形式...
结节
性
硬化
是什么病?
答:
主要是它可侵害好几个内脏器官及组织,并且一切人体器官或组织基本上均可能会累及,它的临床表现可因变病位置的不一样而繁杂多种多样。它非常容易继发性肾功能衰竭、心力衰竭、癫痫持续情况、呼吸衰竭等比较严重的病症。2、
结节
性
硬化症
比较多发性,是一种不可以忽略的病症,非常容易引起显著的
皮脂腺瘤
产生...
结节
性
硬化症
简介
答:
结节
性
硬化症
(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病),是源于外胚层的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以
面部皮脂腺瘤
、癫痫发作及智能减退为特征。结节性硬化症是常染色体显性遗...
结节
性
硬化症
多大发病?
答:
20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑,略高出正常皮肤,局部皮肤增厚粗糙,呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维
瘤
,又称Koenen肿瘤,自指(趾)甲沟处长出,趾甲常见,多见于青春期,可为本
病
惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡...
结节
性
硬化
有多严重?
答:
因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作
面部皮脂腺瘤
和智力障碍为最常见。有的病人可仅有三症之一,亦有完全无症状而于病理检查时发现者。
结节
性
硬化症
1.皮肤症状 皮肤损害最常见,常为主要的诊断依据约90%的病人有皮脂腺瘤,...
结节
性
硬化症
有多严重?
答:
结节
性
硬化症
(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病),是源于外胚层的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以
面部皮脂腺瘤
、癫痫发作及智能减退为特征。
结节
性
硬化症
,导致癫痫
皮脂腺瘤
答:
结节
性
硬化症
:常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,多由外胚叶组织的器官发育异常,特征是
面部皮脂腺瘤
、癫痫发作。结节性硬化症:没有有效手段治愈疾病,经过监测和适当的治疗,寿命可不受影响。目前主要是控制症状为主。
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