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结节性硬化症色素脱失斑
结节性硬化症
主要特征
色素脱失斑
(≥3 个,直径≥ 5 mm)?
答:
结节性硬化症的症状 根据受累部位不同,可有不同表现。
典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退
。多于儿童期发病,男多于女。1、皮肤损害 特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。2、神经系统损害 癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70...
结节性硬化
的表现是什么
答:
结节性硬化症的表现多种多样,
主要表现为皮肤改变、癫痫发作、智能减退等
,具体临床表现如下:1、皮肤表现:结节性硬化症典型改变包括色素脱失斑、面部纤维瘤、指甲纤维瘤及腰部鲨鱼皮样改变,这些皮肤改变可随年龄增长逐渐出现,90%的患儿在出生时可以出现皮肤色素脱失斑,呈椭圆形、柳叶状白色斑块;2、神...
结节性硬化症
初期表现?
答:
1、皮肤变化:结节性硬化最早会在患者的皮肤中表现出来
,一般能够明显的看到皮肤出现白色的、大小不一、与周围皮肤界限清楚的皮肤色素脱失斑。这种斑点常常会出现在患者的四肢和躯干部分,有些时候会在患者的头皮当中出现,而其出现的数量则不固定,往往因人而异。2、眼部变化:结节性硬化在某些时候也会影...
婴儿
结节性硬化
表现?
答:
9、
结节性硬化症
多囊肾(组织学证实)三级指标:1、
色素脱失斑
2、皮肤纸屑样色素脱失斑 3、肾囊样变(放射学证实)4、乳牙或恒牙不规则的牙釉质破坏凹陷 5、直肠息肉错构瘤(组织学证实)6、骨囊性变(放射学证实)7、肺淋巴血管肌瘤(放射学证实)8、脑白质“移行痕迹”或灰质异位(放射学证实)9、牙龈...
结节性硬化症
是什么病?
答:
结节性硬化症,临床上表现出非常多样化的症状,
较为明显的征象是脸部皮肤出现血管纤维瘤或额头斑块、指甲边缘有纤维瘤、身体上有三个以上的脱色斑
(大片白斑)、脸部或身上有较为粗糙的鲨鱼斑。在心脏部位的肿瘤,称为心脏横纹肌瘤,在出生时肿瘤会最大,随著年纪长大肿瘤会减小。若出生时,这些肿瘤阻断了...
结节性硬化症
发病顺序?
答:
另外85%的患者会出现
色素脱失斑
,这种斑点是不规则的,通常出现在躯干及上下肢部位。还有20%的患者会出现绿色颗粒状的皮斑,通常出现在腰和下背部的皮肤上。2、癫痫
结节性硬化症
的发病年龄是比较广泛的,而癫痫症状通常在2~3岁的患者身上比较常见,这种症状可能在皮肤损害症状出现之前就有,如果早期的...
结节性硬化症
发病顺序 ?
答:
(1)
色素脱失斑
是最早的皮肤改变,出生时即存在。(2)皮脂腺瘤 即血管纤维瘤,主要分布在鼻唇沟、颊部和颊部,呈粉红色或淡棕色。(3)鲨革样斑 10岁以后的患儿在腰骶部可见鲨革样斑,呈肉样颜色。3、眼部损害 部分患者可见视网膜和视神经胶质瘤。4、骨骼损害 骨质
硬化
及囊性变,多指(趾)...
结节性硬化症
如何确诊?
答:
结节性硬化症
有时还可见到部分脑皮层缺如,可能与新皮层形成时神经元移行受阻有关,在缺如部位的深部常可见岛状灰质异位或髓鞘
脱失
区。在一些有智力低下的患儿中可见到较多的皮反缺损区或多个结节。结节也可发生在其他脏器部位,在心脏表现为横纹肌瘤,在结节性硬化症的小儿中发生率高达50%,有横纹肌瘤...
结节性硬化
有什么症状?
答:
结节性硬化
是全身多系统的一个疾病,它表现为比如说大脑,心脏,肝脏,肾脏,骨骼还有肺部这些脏器里面出现结节样改变,还有皮肤会出现特殊的改变,面部皮脂腺瘤样的小红疹,然后身体上躯干处会出现这种
色素脱失斑
或者白斑,或者腰部有那种鲨鱼皮样改变,这是结节性硬化皮肤的一些改变。常见症状:癫痫和癫痫样...
结节性硬化症
初期表现?
答:
肺淋巴管肌瘤病(LAM)累及肺部常见于育龄女性患者,是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状
结节
与多发性小囊性变,可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。7.骨骼病变 骨质硬化,颅骨
硬化症
最为常见,亦好发于指、趾骨,为骨小梁增生所致;囊性变,全身骨骼均可受累,X线可发现;脊柱裂和多...
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