光是走路就觉得喘，常常需要停下来休息片刻，才能继续往前走，除此之外，同时也伴随有干咳的情形？若出现不明原因的呼吸急促、咳嗽等情形，很有可能是肺产生了纤维化！
常被称为「菜瓜布肺」的肺纤维化，其正确名称为「特发性肺纤维化」(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)，它是一种慢性且渐进性纤维化的间质性肺炎，会引起患者渐进性的呼吸喘及肺功能恶化的疾病，好发于 50 岁以上的男性。
这是因为这类的患者，肺脏里的肺泡及血管间的组织，因发炎、结痂的不断重复发生，导致肺脏留下疤痕、组织增厚，使得气体交换受到障碍，于是产生呼吸困难、全身氧气不足的情形，甚至也会影响心脏功能。
会随着时间的进展而恶化，是呼吸系统中一个相当棘手的病。也因为早期症状为呼吸喘及干咳，容易和气喘或慢性阻塞性肺病混淆，治疗时机常常被延误。
「现在的平均确诊时间长达1～2年，会让患者失去宝贵的救命时间。」振兴医院呼吸治疗科主任陶启伟就曾如此表示。不过即使在疾病早期就接受治疗，但此病属于预后不良的疾病，所以通常被诊断出特发性肺纤维化时，大约只有 5 年的存活期。
根据 2015 年健保统计，国内的特发性肺纤维化发生率约为每10万人中，会出现 1.6 人，换算下来，至少有超过 400 名的患者。虽然致病原因不明，但近年来随着环境改变、空气污染及暖化问题越来越严重，甚至是病毒的感染，都提升了人们罹患肺部疾病的机率，让肺纤维化这个疾病越来越不容忽视。
目前在临床上，特发性肺纤维化的治疗目标，就是从根本上减轻症状，阻止疾病恶化，延长患者生命，于是有下列 4 种的治疗方式：
1. 氧气补充
透过氧气的补充，使身体的血氧浓度可增加，以减少带来氧气不足所带来的影响。对此疗法，健众细胞生医执行长张薏雯博士于《Heho Topics》中表示，此为支持性疗法，只能增加肺部的氧气吸收率，却无法让受损的肺部功能，再次回到 100％ 的状态，仅能让残存的肺功能发挥到最大。
2. 抗纤维化药物
目前共有 2 种抗纤维化的药物：
(1). Pirfenidone（比乐舒活锭）
是一种苯吡啶酮 (phenyl pyridone) 类的化合物，经过细胞及动物实验后发现，可以减少组织间的氧化压力，达到发炎反应的减缓，再加上可透过抑制 TGF-β 的讯号传递路径，有助减少会造成纤维化因子的产生。
(2). Nintedanib（抑肺纤）
是一种酪氨酸激酶抑制剂 (tyrosine kinase inhibitor)，其作为抑制血管内皮细胞生长因子、纤维母细胞生长因子、血小板衍生生长因子，以达到抑制肺部纤维化的效果。
图片来源：健众细胞生医提供张薏雯博士表示，使用抗纤维化药物确实可延长病程，但是这类的药物目前还无法逆转肺纤维化的病灶，也就是无法达到治愈的作用。
3. 肺部复健
透过定点运动的方式，去增强身体耐受力，同时也学习呼吸技巧，再搭配上均衡的营养，可使肺部运作更加有效率。
4. 肺脏移植
若上述治疗方式对于患者的病情已无法帮助，移植肺脏是最后一线的治疗。但需等待适合的肺脏捐赠，并且移植过后，也需要透过抗排斥性的用药，以及复健，肺功能才会慢慢地恢复到一般正常人的数值。
由于目前的治疗方式，对于特发性肺纤维化都无法达到治愈的作用，也因为治疗效果的有限，所以死亡率比癌症还高一些，于是全球的科学家也不断的研究可治愈的方式。
长期投入细胞学研究的张薏雯博士表示，国内、外的研究团队皆看中干细胞具有的再生、抗发炎等特性，可修复已纤维化的肺部组织，达到逆转的作用。
像是美国北卡罗莱纳州大学利用干细胞的分泌物，以「雾化吸入」的方式，发现在小鼠和大鼠身上，可达到修复肺纤维化的作用。而国内也有阳明大学利用脐带血的间充质干细胞，经过培养后再经由支气管镜植入受损的病灶，也发现有助减缓肺纤维化的情形。
接下来就期待这些突破性的研究进入人体实验，好让罹患特发性肺纤化的患者能够多一种治疗方式，让这个被誉为不是肺癌的癌症「肺纤维化」，可以成为被治愈的疾病。
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