第1个回答 2020-11-03
结节性硬化症，目前尚无特异性治疗方法，主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作，降颅压等等，婴儿痉挛症的患者可给予ACTH，脑脊液循环受阻者可以行手术治疗，面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣，癫痫发作和智能减退，该病为常染色体显性遗传，散发病例也较多见。其主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积，可以有异位症以及血管增生等特征。
第2个回答 2020-11-03
可应用免疫调节药物雷帕霉素进行治疗。抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害。肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤直径大于3.5cm～4.0cm时易发生出血而出现疼痛，此时有干预指征，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此适应证。肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女，提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应证。其他对症治疗包括脱水降颅压，脑脊液循环受阻可行手术治疗，面部皮脂腺瘤可整容治疗。
第3个回答 2020-11-03
结节性硬化一个累积多脏器的多脏器、多组织的一种疾病，主要表现为：
1.皮肤损害，会出现在前额、眼睑、鼻部、下颌出现淡红色丘疹。
2.神经和精神症状，出现智能减退、人格和行为异常精神异常，患者的肢体无力、感觉障碍。
3.合并有其他脏器的损害，出现相应的症状。
治疗：1.本病的主要治疗是采取手术治疗。2.对症治疗，出现癫痫的患者可以给抗癫痫药，有精神症状的患者，可以给予抗抑郁药和抗精神病药比如，舍曲林、帕洛西丁、奥氮平等，本病不能治愈，向患者进行宣教，向家属交代病情。结节性硬化属于一种遗传性的疾病，目前是缺乏特异性的治疗方式，临床预后也相对比较差，主要是给患者应用对症治疗。
比如患者出现了癫痫发作，可以根据患者的具体情况选择合适的抗癫痫药物来进行治疗。如果药物治疗无效的癫痫，可以采用手术治疗的办法。如果出现了颅内的一些肿瘤，导致了脑积水也可以考虑进行手术处理的。
这种疾病会影响到神经系统导致认知功能障碍、精神症状、癫痫发作，也会影响到皮肤出现皮肤的损害，还会导致出现多个部位的肿瘤。结节性硬化症的患者首选西罗莫司治疗，西罗莫司可抑制mTOR通路过度活化而控制细胞增殖，对脑管膜下巨细胞星形细胞瘤、肺淋巴管平滑肌脂瘤有较好的疗效。除此以外还可有对症治疗，包括使用抗癫痫药控制癫痫发作；用甘露醇、速尿或甘油果糖降低颅内压等。对于婴儿痉挛者，可用ACTH治疗。脑脊液循环受阻者可进行手术治疗。面部皮脂腺瘤可给予美容治疗。结节性硬化症患者一般预后良好。