患儿的水肿程度轻重不一,双下肢可凹性水肿明显。水肿因重力作用而改变,久卧或清晨以眼睑、后头部、骶部水肿明显,活动后下肢水肿明显。严重者水肿波及全身、阴囊水肿或胸膜腔和腹腔出现积液,甚至出现心包积液。高度水肿时局部皮肤发亮,皮肤变薄,甚至出现白纹(多见于腹部、臀部及大腿)。浆膜腔积液往往产生压迫症状,如出现胸闷、气短或呼吸困难。甚至出现往往呈乳白色的胸、腹水,含有乳化脂质。水肿程度与病情及病变严重无关,与低白蛋白血症有关,但不呈密切。微小病变型患者往往呈高度全身水肿,膜性肾病和膜增殖性肾炎以下肢中度水肿为常见。水肿是肾小球疾病过程某一阶段显著表现,部分病人数月或1~2年可自行消退。水肿程度往往与钠盐摄入量有关。伴有尿量减少。
蛋白尿小儿肾病综合征患儿的血尿中会含有大量的蛋白质,儿童超过50mg/(kg·d)。
低蛋白血症与营养不良长期大量蛋白流失导致营养不良。患者出现毛发稀疏、干脆及枯黄、皮色光白、肌肉消瘦和等营养不良的表现。在低白蛋白血症明显时,血浆中其他蛋白浓度也发生改变。分子量较小而所带电荷与白蛋白相似的蛋白质降低,主要是从尿中丢失。血清白蛋白浓度低于25g/L时出现低蛋白血症。
高脂血症主要由于低蛋白血症导致肝脏合成胆固醇、三酰甘油及磷脂增加,其分解代谢降低,血浆渗透压降低也使导致高血脂症的重要因素。
以上为肾病综合征四大经典特征。
高凝状态
多数患者处于高凝状态,并有血栓形成的倾向。许多学者认为血小板功能障碍是引起慢性免疫复合物肾炎肾小球损害,毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害。高凝状态易促使血管内血栓形成,肾小球纤维蛋白沉着,肾功能进一步恶化。在NS过程中,如果发生肾静脉血栓形成,使肾内淤血更严重,肾体积增大,肾功能进一步减退,水肿及蛋白尿加剧。
继发性感染免疫功能紊乱、大量蛋白质丢失、营养不良等因素极易继发感染。由于补体系统B因子缺乏,血清调理活性丧失,加之肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失,使得机体抗感染能力降低,因此易继发感染。常见的为呼吸道感染、尿路感染、皮肤感染、原发性腹膜炎、败血症、肠道感染、肺炎等等。
肾功能不全各种肾病综合症患者都可能发生肾功能不全。肾功能不全有两种类型,即急性及慢性。急性表现为急性肾炎综合征,并易发生少尿型急性肾功能衰竭。微小病变型及轻微肾病变者较多发生急性肾功能衰竭。在高度水肿或病变显著活动期,往往合并有肾功能不全,血清尿素氮及肌酐增高,待水肿消退,则恢复正常。慢性肾小球肾炎的患者即使水肿完全消退,肾功能多数不能恢复正常。微小病型NS对皮质激素敏感者,肾功能基本正常,一般不会发生慢性肾功能不全。膜性肾病病初期肾功能正常,以后缓慢减退。膜增殖性肾炎型的患者,多数在发病时即有肾功能减退。临牀表现起病可急可缓。起病前可有呼吸道感染或皮肤感染等,亦可无任何诱因。全身性重度水肿为本病突出症状,多伴尿量减少。部分病儿有血尿(肉眼或镜下血尿),部分病儿有高血压,部分重度水肿肾病患者可有胸腔积液、腹水。
诊断:24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg·d)、高胆固醇血症、低白蛋白血症,可做为肾病综合症诊断。
检查方法1、尿常规:
尿蛋白明显增多,定性≥(+++),24小时尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞,且易见到肾上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。
2、血浆蛋白:
血浆总蛋白低于正常,白蛋白下降更明显,常<25~30g/L,有时低于10g/L,并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高,γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有时升高。血沉增快。
3、血清胆固醇:
多明显增高,其他脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。
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