白塞氏病多发于什么年龄的人群?

如题所述

本病发病年龄为4~70 岁,多发于20~35 岁,10 岁以下及50 岁以上发病者少见,男女比例报道各家不一,有报道男性多见,男性发病多在25 到29 岁,女性多在18 岁之前或35 岁之后发病,男性病情较女性重。本病多见地中海、中东、中国和日本,欧美少见。病人应适当休息,生活有规律,做到劳逸结合。避免进食刺激性食物,尤其在急性腹痛、腹泻及便血等消化道症状明显时应禁食。
白塞病多慢性发病,以局部损害为主,全身症状相对较轻,少数急性起病,在短期内出现皮肤、口腔、眼等多处损害,局部和全身症状均较重。慢性发病者在病程中亦可急性加重。其主要症状有:

1.口腔阿弗他溃疡:口腔复发性阿弗他溃疡是本病最常见的首发症状。一般每年至少发作3 次,病变常见于颊黏膜、唇、舌、软腭、咽和扁桃体。口腔溃疡可单发或多发,圆形或卵圆形,中央基底部呈乳白色或黄色,周围有边缘较清晰的红晕,疼痛剧烈,于1~2 周自行愈合,不留瘢痕。

2.复发性生殖器溃疡:发生率为75%,形态与口腔溃疡形似,男性好发于阴囊、阴茎,女性好发于外阴和阴道。阴道溃疡常无症状,仅分泌物增多,外阴溃疡,阴囊、阴茎溃疡常伴疼痛,男性疼痛常明显于女性,一般持续3~15 天自愈,残留瘢痕,可反复发作。

3.皮肤病变:发生率为56%~98%,皮损表现多样,有结节性红斑、假性及痤疮样毛囊炎、非特异性皮肤过敏(如针刺反应)、复发性闭塞性脉管炎和皮肤溃疡等,其中以结节性红斑最为多见,一般对称性分布于双下肢,红斑高出皮肤,大小0.5~5cm2,边界不清,一般5~20 天愈合。针刺反应(Pathergyreaction)对本病具有重要诊断价值,为皮肤血管炎迟发型过敏反应,即在肌肉或静脉穿刺48h 后,在针眼部位出现炎性红色丘疹或脓疱样改变,可作为提示本病征象之一。国内报告针刺反应阳性率为62.2%。

4.眼部病变:发生率为52%~80%,其中30%~45%以眼部病变为首发症状,男性眼部受累多于女性且病情较重。常见的眼部病变葡萄膜炎、视网膜血管炎、玻璃体炎、视神经萎缩、眼底出血等,多为单侧病变,少数为双侧,主要临床表现有眼充血、畏光流泪、视物模糊、飞蚊症、视力下降、失明等。后葡萄膜炎和视网膜血管炎是影响视力的主要原因。致盲率33%~44%。

5.关节炎:大小关节均可受累,主要累及大关节,以膝关节最常见,其次为踝关节、腕关节和肘关节,还可累及骶髂关节,形成继发性强直性脊柱炎。多数为关节痛,大多数15 天~3 个月消失,关节红肿少见,极少数可出现关节变形。

6.神经系统损害:发病率在30%左右。神经系统损害有以下特点:男性发病多于女性。与口腔溃疡严重程度呈正相关,而与眼部症状不平行。中枢神经系统受累较周围神经多见。治疗效果差,复发率高。神经系统改变包括脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内压升高、神经炎、视盘水肿、脊髓损害、小脑损害等。临床表现为头痛、发热、意识障碍、精神异常、癫痫、下肢肌无力、脑膜刺激征、感觉障碍等,脑脊液异常为颅内压增高,白细胞数增高,约一半患者蛋白升高。

7.心血管系统病变:发病率为10%~40%,几乎可累及全身所有血管,以静脉受累多见,大血管受累可出现栓塞性动、静脉炎,形成血栓,如上腔静脉血栓形成可表现为上腔静脉阻塞综合征,动脉受累可表现为无脉症,肺动脉病变引起肺动脉高压。浅表小静脉受累可出现皮下结节、红斑、皮肤溃疡等改变。

8.胃肠道损害:整个消化道均可受累,以回盲部多见,其中以溃疡最常见,亦可有瘘管形成和穿孔。临床上可出现腹胀、恶心、腹痛、便秘等功能性改变,甚至出现出血或穿孔引起腹膜炎。

9.肾脏损害:本病肾脏受累不多见,肾脏损害时主要表现为间歇性蛋白尿、血尿。肾动脉病变可引起顽固性肾性高血压。

10.其他脏器损害:肺部受累时可出现肺部阴影,主要表现为咯血。附睾受累表现为反复发作的睾丸疼痛、肿胀,一般持续1~2 周。其他还有肌痛、肌无力、胰腺炎等。
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