结节性硬化病是一种复合性发育不良的遗传性疾病。其特点为皮肤血管纤维瘤、癫疴和智力减退。本病大多在幼年起病,随着年龄增长,皮损逐渐增多,成年后,皮损停止发展而终身不退。皮损好发于面部、甲周及躯千,部分可发于黏膜,甚至累及内脏器官系统,尤其是男性表现为多系统损害且病情严重,有的尚发恶性肿瘤。是单-常染色体显性遗传。
中医学认为本病因胎前先天不足,或父母患疾传之子女等先天因素,禀赋不足致肝肾亏虚,或情志失调,感受六淫、饮食所伤等后天因素致肺脾气虚,无力宣发运化;气滞痰瘀内生,阻于腓肤;进而蕴而化热,气逆夹火,扰动神明,痰浊蒙蔽,於阻脑窍而发为本病。
(一)中医辨证论治
1.肺脾气虚
主症:面部散在黄色丘疹,甲皱肉赘,或皮肤出现条形白色班或不规则的增厚质软的斑块,伴发育迟缓,智力低下,身材矮小,面色萎黄,纳呆,舌淡红,苔薄白,脉沉细。
治法:益气健脾补肺。
方药:七味白术散加减。
2.瘀血内阻
主症:面部散在黄色坚韧丘疹,鼻唇沟延伸至颊下颈部,可见菜花样肿块,或皮肤出现卵圆形或条叶状形白斑,癫痫发作,可伴有头痛,精神抑郁,肢体麻木或头面麻木,局部或全身抽搐,舌质紫黯或瘀点,苔薄白,脉弦紧或涩。
治法:理气活血,软坚散结。
方药:血府逐瘀汤加减。
3.肝肾阴虚
主症:面部散在黄色丘疹,或有菜花样肿块,皮肤条状白斑,癫痫发作次数偏多,神思恍惚,面容憔悴晦暗,失眠健忘,头晕目眩,腰膝酸软,神疲,舌红或淡,苔少或薄腻,脉弦细或细弱。
治法: 补养肝肾。
方药:大补元煎加减