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先天性视网膜劈裂是什么细胞
先天性视网膜劈裂
【病因学】
答:
先天性视网膜劈裂症是一种特定的性连锁遗传疾病
,其发病机制据现有研究推测主要有两个方面。首先,视网膜的最内层,特别是连接内界膜的Müller细胞的末端可能存在一种遗传缺陷,这是其重要成因之一。其次,玻璃体皮质的异常也可能导致视网膜受到牵引,从而引发疾病。先天性视网膜劈裂通常在儿童时期发病,大约在...
先天性视网膜劈裂
症检查描述
答:
先天性视网膜劈裂症是一种遗传性眼病,与X染色体的特定区域有关
。基因检查和组织病理学检查能够帮助诊断。基因检查发现疾病定位在Xp22.1-p22.2区域,这一发现有助于理解病情并进行早期诊断。组织病理学检查揭示了视网膜的裂解模式,包括胶质细胞和神经纤维层的裂开,以及内颗粒层、外颗粒层、外丛状层和感...
先天性视网膜劈裂
的【病因学】
答:
先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病
。其成因有如下推测;一为视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引所致。先天发病,在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视,玻璃体出血,并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性...
先天性视网膜劈裂
症概述
答:
先天性视网膜劈裂
症(congenital retinoschisis)是一种玻璃体-视网膜营养不良(vitreoretinal dystrophy)表现,患者自出生即存在,其发病率低于获得性视网膜劈裂。此病症的特征在于视网膜分裂,引发一系列并发症,其中玻璃体积血和视网膜脱离尤为严重。玻璃体是位于眼球内部的一种透明液体,对维持眼球形状、支撑...
常见的眼底病都有哪些种类
答:
三、眼底肿瘤疾病病:视乳头黑色素
细胞
瘤;脉络膜黑色素瘤;视网膜母细胞瘤。 四、常见眼底寄生虫病:性视网膜下猪囊虫尾蚴。还有许多细菌、病毒、寄身虫引发的眼底疾病。 五、变性性疾病眼底病:原发性视网膜色素变性;
先天性视网膜劈裂
;视网膜脉络膜萎缩;色素性视网膜萎缩。 六、眼底先天异常的常见眼底病...
先天性视网膜劈裂
【概述】
答:
先天性视网膜劈裂
,一种复杂的眼部疾病,其名称在医学文献中存在多种表述,例如性连锁性青年性视网膜分离症、
先天性玻璃体血管纱膜症
和
青年性视网膜劈裂症
等。这种病症主要影响的是视网膜的神经纤维层,其特点是出现了劈裂现象。劈裂的前壁由视网膜内界膜以及部分神经纤维层的隆起构成,其病理特征鲜明,对...
患上
先天性视网膜劈裂
症的病因
是什么
?
答:
先天性视网膜劈裂
症属于X连锁隐形遗传,致病基因定位于Xp22的RS1上。该基因突变导致表达蛋白产物的分泌障碍和黏附功能丧失、
细胞
和细胞间信号传递障碍和视网膜次间黏附作用减弱,导致内层视网膜形成劈裂腔。1、Xp22的RS1基因突变导致内层视网膜内层先天异常。2、玻璃体皮质异常,对视网膜内层的牵拉也是导致...
先天性视网膜劈裂
【临床表现】
答:
先天性视网膜劈裂
主要发生在眼底下方,特别是颞下方,从赤道部到远周边部,呈现出显著的囊状隆起。这个隆起是视网膜内层分离的结果,其后方边缘形成清晰的边缘,而前方边缘通常无法触及锯齿缘。前劈部分通常很薄,半透明,视网膜血管在其上方平行分布,有时血管会呈现出白色化或有白鞘。视网膜组织常常伴随着...
先天性视网膜劈裂
症的治疗
答:
先天性视网膜劈裂
又称x连锁遗传性视网膜劈裂(X-linked Retinoschisis,XLRS )是由于XLRSl基因发生突变而导致的一种遗传性眼底疾病,是引起男性青少年黄斑变性的主要原因其发病率约为1:30000―1:5000[1, 2]。临床表现为黄斑部呈放射轮状排列的视网膜皱折和微囊样改变,约50%的患者伴周边部...
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