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先天性视网膜劈裂图片
先天性视网膜劈裂
【临床表现】
答:
先天性视网膜劈裂
主要发生在眼底下方,特别是颞下方,从赤道部到远周边部,呈现出显著的囊状隆起。这个隆起是视网膜内层分离的结果,其后方边缘形成清晰的边缘,而前方边缘通常无法触及锯齿缘。前劈部分通常很薄,半透明,视网膜血管在其上方平行分布,有时血管会呈现出白色化或有白鞘。视网膜组织常常伴随着...
先天性视网膜劈裂
症检查描述
答:
先天性视网膜劈裂
症是一种遗传性眼病,与X染色体的特定区域有关。基因检查和组织病理学检查能够帮助诊断。基因检查发现疾病定位在Xp22.1-p22.2区域,这一发现有助于理解病情并进行早期诊断。组织病理学检查揭示了视网膜的裂解模式,包括胶质细胞和神经纤维层的裂开,以及内颗粒层、外颗粒层、外丛状层和...
先天性视网膜劈裂
【概述】
答:
先天性视网膜劈裂
,一种复杂的眼部疾病,其名称在医学文献中存在多种表述,例如性连锁性青年性视网膜分离症、
先天性玻璃体血管纱膜症
和
青年性视网膜劈裂症
等。这种病症主要影响的是视网膜的神经纤维层,其特点是出现了劈裂现象。劈裂的前壁由视网膜内界膜以及部分神经纤维层的隆起构成,其病理特征鲜明,对...
先天性视网膜劈裂
症症状描述
答:
先天性视网膜劈裂
症主要特征在于视力下降、黄斑异常、周边视网膜劈裂、玻璃体病变以及其他眼底改变。该病症多见于男性儿童,女性罕见。视力通常在学龄期或学龄前期出现缺陷。患眼一侧弱视常伴随废用性外斜,而双眼视力低下则易出现眼球震颤。自发玻璃体积血情况偶尔存在。家族调查有助于发现先证者。视力改...
先天性视网膜劈裂
【病因学】
答:
先天性视网膜劈裂
症是一种特定的性连锁遗传疾病,其发病机制据现有研究推测主要有两个方面。首先,视网膜的最内层,特别是连接内界膜的Müller细胞的末端可能存在一种遗传缺陷,这是其重要成因之一。其次,玻璃体皮质的异常也可能导致视网膜受到牵引,从而引发疾病。先天性视网膜劈裂通常在儿童时期发病,大约在...
4岁男童被诊断为
先天性视网膜劈裂
症,左右眼视力0.2,无家族遗传史。OCT...
答:
根据oct来看,是黄斑区的
劈裂
,黄斑区的问题很难治疗,没法手术治疗
先天性视网膜劈裂
的【临床表现】
答:
劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂(macular retinoschisis)。一开始即有视力障碍。初起可以看到黄斑部色素性斑纹,呈星状色素脱落,以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶。逐渐相互融合成炸面圈(doughnuts)状的视网膜内层劈裂。
先天性视网膜劈裂
无论发生于周边或黄斑部,视力均有明显损害,半数以...
先天性视网膜劈裂
症的治疗
答:
我们对2000年2月至2010年8月间在我院行玻璃体手术的
先天性视网膜劈裂
患者共57例进行了长期的随访,取得良好的临床效果。广州军区广州总医院眼科余洪华 XLRS是一种少见的遗传性退行性致盲性眼底疾病,目前已证实导致该病发生的原因是位于Xp22片段的RS1基因突变。婴儿期可因玻璃体出血为首发症状而被确诊[...
患上
先天性视网膜劈裂
症的病因是什么?
答:
先天性视网膜劈裂
症属于X连锁隐形遗传,致病基因定位于Xp22的RS1上。该基因突变导致表达蛋白产物的分泌障碍和黏附功能丧失、细胞和细胞间信号传递障碍和视网膜次间黏附作用减弱,导致内层视网膜形成劈裂腔。1、Xp22的RS1基因突变导致内层视网膜内层先天异常。2、玻璃体皮质异常,对视网膜内层的牵拉也是导致...
先天性视网膜劈裂
症鉴别描述
答:
先天性视网膜劈裂
症与原发性视网膜色素变性的鉴别描述主要集中在临床特征和电生理检查上。这两种病症在晚期时的临床表现可能会有相似之处,如广泛色素沉着和视网膜血管狭窄。然而,它们在可记录的电生理反应以及夜盲症状的完全性上存在显著差异。原发性视网膜色素变性通常伴随不可记录的电生理反应(ERG)和...
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